2016 Том VI № 1
Аверьянова Ю . В ., Разумовский А . Ю ., Степанов А . Э .
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ИНТЕСТИНАЛЬНОГО ПСЕВДООБСТРУКТИВНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ I часть . Физиология моторики желудочно-кишечного тракта
Российская детская клиническая больница Минздрава России , Москва ; РНИМУ им . Н . И . Пирогова , кафедра детской хирургии , Москва
Averyanovа Yu . V ., Razumovsky A . Yu ., Stepanov A . E .
ETIOLOGY AND PATHOPHYSIOLOGY OF CHRONIC INTESTINAL PSEUDO-OBSTRUCTIVE SYNDROM IN CHILDREN Part I . Intestinal motility physiology
Russian Children ' s Clinical Hospital of the Russian Ministry of Healthcare ; Department of Pediatric Surgery of Pirogov Russian National Research Medical University
Резюме
Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром – редкий синдром , проявляющийся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости , возникающими на фоне нейро- , мио- или нейромиопатий врожденного или приобретенного генеза . В статье рассмотрены особенности этиопатогенеза различных форм заболевания , в том числе собрана открытая за последние десятилетия мутация de novo . Статья представляет интерес как для хирургов , которым необходимо уметь своевременно диагностировать интестинальную псевдообструкцию во избежание необоснованных операций , так и для врачей других специальностей , которые могут встретиться с данным синдромом в своей практике .
Ключевые слова : хронический интестинальный псевдообструктивный синдром , дети
Abstract
Chronic intestinal pseudo-obstruction ( CIPO ) is a rare syndrome characterized by dilatation of the bowel lumen and abnormal motility in which no mechanical cause is identified . The syndrome appears at the background of congenital or acquired neuropathy , myopathy , or neuromyopathy . The article discusses the specifics of aetiopathogenesis of different disease forms , including de nova mutations discovered during the last decade . The article may be interested for surgeons who must be able to detect intestinal pseudo-obstruction to avoid unnecessary surgical interventions and also for other specialists who may encounter the syndrome in their practice .
Key words : chronic intestinal pseudo-obstructive syndrome , children
Введение
Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром ( Chronical Intestinal Pseudo- Obstruction – СIPO ) – это синдром , характерный для гетерогенной группы нейромышечных заболеваний желудочно-кишечного тракта ( ЖКТ ), клинически проявляющейся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости ( КН ).
Впервые СIPO был описан английским хирургом Dudley в 1958 г . [ 1 ]. Оперируя пациентов с клиническими признаками кишечной непроходимости , Dudley обнаруживал диффузно дилатированные петли кишечника без структурно-анатомических причин КН и назвал это явление интестинальной псевдообструкцией .
Заболевания , которые проявляются CIPO , можно разделить на первичные ( врожденные ) и вторичные ( приобретенные ). И те , и другие в зависимости от уровня поражения представлены группами висцеральной нейропатии , висцеральной миопатии и смешанной формой – нейромиопатии ( рис . 1 ).
82