ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ 2016 Том VI № 1
Актуальность . Основным определяющим фактором недержания мочи у детей с явлениями спинального дизрафизма является нарушение афферентной и эфферентной иннервации с формированием зоны патологической ирритации в спинальном ( а , возможно , и надсегментарном ) центре мочеиспускания . Нарушение иннервации детерминировано серьезными морфологическими изменениями в зоне спинномозговой грыжи , которая обычно характеризуется как миеломенингорадикулоцеле . Очаг поражения представляет собой распластанный участок спинного мозга и элементов конского хвоста , спаянных с рубцами , плакодой и всеми оболочками . Элементы конского хвоста перепаяны между собой . При выходе из « зоны интереса » корешки хорошо дифференцируются и выступают в позвоночный канал . Иногда , в 4 % случаев , в состав спинномозговой грыжи входят липома или тератоидные образования .
Морфологические изменения не ограничиваются областью спинномозговой грыжи , а распространяются краниально в виде дисплазированного участка спинного мозга . Он характеризуется уменьшением количества нейронов , наличием мелких кист в самом сегменте medulla oblongata , а также в паутинной оболочке , снижением миелинизации проводящих путей . Эти изменения прогрессируют вследствие вторичных влияний , связанных как с наличием кист , вызывающих атрофию окружающих участков нервной ткани и ее демиелинизацию , так и с ятрогенными воздействиями . Часто эти больные оперируются в раннем возрасте , а иногда и в периоде новорожденности по поводу неотложных состояний , связанных с разрывом грыжевых оболочек . Следствием операций , проведенных вне специализированного учреждения , является усугубление процессов дезинтеграции и демиелинизации , обусловленных вторичным спайкообразованием в паутинной , мягкой и твердой мозговой оболочках , а также еще большим вовлечением в сращения проводящих путей и корешков спинного мозга с тяжелыми нарушениями местной гемодинамики . Последние выражаются в застойной гиперемии , венулярном стазе на фоне спастического состояния артериол , различных периваскулярных гемо- и плазмоэкстравазатах , множественных мелких некрозах .
Морфологические исследования грыжевого содержимого возможны лишь при хирургических вмешательствах . Несмотря на то , что данные морфологических исследований имеют большое значение для правильной оценки целесообразности выбора хирургического лечения , работы такого плана немногочисленны . В доступной литературе практически не отражена сравнительная морфологическая оценка грыжевого содержимого и кожных покровов над самой грыжей .
Цель . На основании анализа результатов морфологического исследования биопсийного материала у детей с синдромом спинального дизрафизма определить закономерности патоморфоза спинномозговых грыж .
Материалы и методы . Морфологическому исследованию подвергнуты биоптаты иссеченной спинномозговой грыжи и регионарных тканей 21 ребенка , оперированных по поводу менингорадикулоцеле и 18 биоптатов в сочетании с врожденными интрадуральными мальформациями в возрасте до 1 года .
Ретроспективный анализ гистологических структурных особенностей различных форм спинномозговых грыж при сопоставлении с данными комплексных не инвазивных клинических исследований обусловил объективную оценку целесообразности использования того или иного способа хирургического лечения в зависимости от формы грыжи .
Результаты собственных исследований показали , что кожа , покрывающая зону всех форм спинномозговых грыж , отличается выраженным полиморфизмом . При этом не выявлено специфических изменений эпидермиса при различных формах Spina bifida .
При сохранении целостности кожного покрова в области Spina bifida в некоторых участках эпидермис имеет нормальную толщину с развитием всех слоев , но со слабовыраженным роговым слоем . В базальном слое отмечаются значительные скопления меланоцитов ( рис . 1 ).
Обращает на себя внимание наличие довольно многочисленных длинных отростков меланоцитов ( рис . 2 ).
В других участках определяется выраженный акантоз , скопления элементов волосяных сумок и структур сальных желез ( рис . 3 а , б ).
Отмечается тот факт , что наряду с обычными волосами с характерными довольно крупными стержнями встречаются скопления мелких волосяных сумок с тонкими стержнями волос ( рис . 4 ).
39