ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК 4 ( 26 )’ 2016
А Рис . 4 . Интрадуральное интрамедуллярное объемное образование
Б
По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга выявлены рубцово-атрофические послеоперационные изменения в левом полушарии мозжечка .
По данным магнитно-резонансной томографии позвоночника ( сегментов C1-S1 ) обнаружено интрадуральное интрамедуллярное объемное образование на уровне Th10-Th11 позвонков 3,0 х 5,0 см ( рис . 4А , Б ).
При офтальмологическом осмотре выявлена диабетическая микроангиопатия , ангиопатия сетчатки .
При обследовании в биохимическом анализе крови обращало на себя внимание повышение уровня глюкозы крови натощак ( однократно ) до 14,3 ммоль / л ( норма 3,1-6,3 ).
Пациенту не проводилось генетическое исследование с целью подтверждения мутации гена подавления роста опухоли VHL .
Таким образом , на основании возраста , анамнеза , клинической картины , биохимических анализов крови , данных различных методов визуализации был поставлен клинический диагноз : Болезнь фон Хиппеля – Линдау , тип 1 . Синхронный двухсторонний рак почек : рак левой почки TxNxM1 , рак правой почки TxNxM1 . Ангиоретикулома мозжечка . Состояние после удаления опухоли мозжечка . Микрокистозная аденома поджелудочной железы . Кисты почек и поджелудочной железы . Интрадуральное интрамедуллярное объемное образование на уровне Th10-Th11 позвонков . Симптоматическая артериальная гипертония . Ожирение II степени . Сахарный диабет 2 типа . Ангиопатия сетчатки .
Пациент был направлен в Российский онкологический научный центр им . Н . Н . Блохина для определения тактики дальнейшего лечения , где после подтверждения диагноза и верификации светлоклеточного почечноклеточного рака получил рекомендации о проведении таргетной терапии Вотриентом 800 мг / сут ежедневно 2 курса с последующим контрольным обследованием .
При контрольной компьютерной томографии с болюсным контрастным усилением после двух курсов терапии отмечена положительная динамика изменений в виде уменьшения размеров всех опухолевых образований в почках .
Лечение продолжено по прежней схеме до настоящего времени . По данным контрольных компьютерно-томографических исследований живота отмечается стабилизация изменений в зоне интереса .
Заключение
Приведенное нами клиническое наблюдение подтверждает необходимость тщательного динамического наблюдения за пациентами с болезнью фон Хиппеля – Линдау . Особую важность , учитывая аутосомно-доминантный тип наследования , имеет генетическое обследование родственников пациентов для поиска мутации гена VHL . Рекомендациями по скринингу пациентов с VHL-синдромом и их родственни-
74 Клинический случай