ПОВ | Page 46

ПОВОЛЖСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК 4 ( 26 )’ 2016

пищевода , желудка , тонкой и толстой кишки . Так , например , первичная меланома пищевода составляет всего 0.1-0.2 % всех злокачественных поражений пищевода [ 10 ], и к 2011 году в мировой литературе встречается упоминание лишь о 337 [ 15 ] случаях первичной меланомы пищевода [ 23 ]. Первичная же меланома желудка насчитывает всего 11 случаев , описанных к 2015 г . в мировой литературе [ 9 ]. Данных о случаях первичной меланомы других локализаций в верхних отделах ЖКТ нами не было найдено .

Вторичные же поражения ЖКТ при диссеминированной меланоме диагностируются при жизни в 1-9 % случаев [ 2 ], тогда как при аутопсии больных , умерших от прогрессирования меланомы , подобное поражение отмечается у 58-60 %, что вероятнее всего связано с отсутствием клинических проявлений и недостаточным обследованием этих больных [ 9 , 18 ].

Для меланомы характерно раннее лимфогенное и гематогенное метастазирование . На начальном этапе процесс метастазирования захватывает лимфатические узлы ближайшего регионарного коллектора , а при гематогенной диссеминации метастазы меланомы локализуются преимущественно в костях скелета , легких , печени , головном мозге , реже в сердце , органах желудочно-кишечного тракта , надпочечниках , селезенке .

У ряда отечественных и зарубежных авторов имеются наблюдения метастатического поражения желудка , кишечника , желчного пузыря , поджелудочной железы , при которых у 1 / 3 больных первичную опухоль обнаружить так и не удается , или она могла быть удалена многими годами ранее [ 20 ].

Частота метастатического поражения при меланоме без выявленного первичного очага в ЖКТ составляет 68 % в печени , 58 % – в тонкой кишке , 22 % – в толстой кишке , 20 % – в желудке , 12 % – в двенадцатиперстной кишке , 5 % – в прямой кишке и в 1 % случаев – при поражении ануса [ 19 ]. Главной особенностью отдаленных метастазов меланомы , что обусловлено ее биологическими свойствами и агрессивным течением , является их множественность .

Чаще всего меланома верхних отделов ЖКТ протекает бессимптомно , однако если клинические проявления и имеются , то они крайне неспецифичны и соответствуют таковым при других злокачественных образованиях . Обычно это дисфагия , боль в эпигастрии или за грудиной , желудочно-кишечное кровотечение , потеря веса , кишечная непроходимость [ 17 , 25 ].

На настоящий момент не существует единого подхода к диагностике и лечению меланомы слизистых оболочек в целом , в частности слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта .

По данным мировых исследователей , как правило , для морфологической верификации как метастатических , так и первичных поражений требовалось не только гистологическое , но и иммуногистохимическое исследование [ 12 ].

В случае диссеминированного процесса большинству больных проводится системная лекарственная терапия , однако ее результаты остаются недостаточно удовлетворительными , так как этот тип опухоли характеризуется частичной химио- и радиоустойчивостью . Данная устойчивость объясняется наличием у меланоцитов имманентных генетических свойств , предназначенных для защиты окружающих кератиноцитов от УФ-индуцированного повреждения . Так , при метастазах меланомы в желудочно-кишечном тракте 5-летняя выживаемость составляет 6 % с медианой выживаемости 7.5 месяцев . При первичной меланоме желудочно-кишечный тракта 5-летняя выживаемость – 14 %, медиана выживаемости – 12.5 месяцев [ 2 ].

К сожалению , найти большего количества информации нам не удалось , т . к . системные данные о меланоме ЖКТ , как о первичной ее форме , так и о метастатической , освещены в мировой литературе в недостаточной мере [ 25 , 26 ].

В Российском онкологическом научном центре имени Н . Н . Блохина за период с 2005 по 2015 гг . с меланомой верхних отделов ЖКТ были обследованы 17 пациентов : 10 мужчин и 7 женщин – в возрасте от 41 до 68 лет , средний возраст составил 53,8 года ( см . табл .).

У 2 пациентов из этой группы ( 11,7 %) диагностирована первичная меланома пищевода , в остальных же случаях ( 88,3 %) поражение было вторичным , с локализацией первичного очага на коже . У первой

Н . А . Матвиенко и соавт . Эндоскопическая диагностика меланомы верхних отделов желудочно кишечного тракта 45